Mielomeningocele, complicações neurológicas em adolescentes e adultos.

Mielomeningocele, complicações neurológicas em adolescentes e adultos.
Nos últimos anos houve um aumento da expectativa de vida de indivíduos portadores de espinha bífida (mielomeningocele). Isto significa um número maior de adolescentes e adultos portadores de espinha bífida com demandas específicas relativas ao manejo de longo prazo. Ao contrário de outras condições crônicas, devemos ter em mente que os transtornos neurológicos presentes na espinha bífida podem ser (e muitas vezes são) progressivos. Estes transtornos começam a se tornar cada vez mais frequentes conforme aumenta a sobrevida desta população. Esta mudança no perfil clínico dos pacientes nos força a voltar nossa atenção aos livros e artigos científicos para nos mantermos atualizados.
De fato nós fisioterapeutas somos certamente os profissionais que mantem o contato mais frequente com estes pacientes. Neste contexto precisamos estar atentos a complicações neurológicas possíveis de ocorrer em pacientes que estão na adolescência e também nos próprios adultos com mielomeningocele. Pesquisei alguns artigos e vou expor algumas das principais complicações neurológicas a longo prazo da espinha bífida.

Hidrocefalia:
A hidrocefalia, uma complicação comum nestes pacientes sendo em geral identificada na infância. Normalmente a hidrocefalia é tratada com uma derivação ventrículo-peritoneal (V-P) ainda no primeiro mês de vida. Em um estudo que investigou as revisões cirúrgicas das derivações V-P envolvendo adultos com Espinha Bífida (EB), identificou que:

- Aproximadamente 16% nunca precisaram de derivação V-P,
- 28% possuiam uma derivação que nunca foi revista,
- 18% possuiam derivações que só foram revistas na infância, e
- 39% precisaram fazer revisões da derivação entre as idades de 2 e 31 anos.

Observou-se que a maior incidência de revisões da derivação V-P tende a ocorrer durante o primeiro ano de vida. No entanto há um outro pico de revisões durante o início da adolescência. Existem várias razões para o mal funcionamento destas derivações, incluindo a obstrução (tanto distal quanto proximal), corte, fratura, migração, e infecção.
É essencial que o fisioterapeuta esteja atento aos sinais e sintomas de hipertensão craniana devido ao mal funcionamento das derivações V-P. Alguns dos sintomas mais comuns são: Dores de cabeça, alterações da visão, distúrbios da marcha, náuseas, vômitos, fotofobia e letargia. A obstrução súbita de uma derivação é algo muito sério que pode levar o indivíduo ao óbito. No entanto, muitas vezes, o mal funcionamento pode ocorrer de forma lenta e progressiva, um exemplo seria a obstrução parcial da derivação V-P. Neste caso sintomas mais sutis podem acontecer tais como alterações na cognição e alterações no nível de força e sensibilidade nos membros e tronco.

Malformação de Arnold Chiari Tipo II
A mielomeningocele é uma condição capaz de provocar anomalias ao longo de todo o SNC. Embora a paralisia muscular abaixo da região de mal formação congênita seja o sinal mais evidente, o comprometimento do SNC pode ser mais extenso, envolvendo também anormalidades complexas como as que caracterizam a malformação, ou síndrome de Arnold Chiari tipo II. Esta síndrome é caracterizada por anomalias da base do cérebro que resultam em herniação das amígdalas, verme cerebelar, IV ventrículo e porção inferior do bulbo através do forâmen occipital. A classificação como tipo 2 indica que faz parte de uma alteração embriológica maior que inclui a espinha bífida.
Geralmente esta malformação obstrui a passagem para a circulação do líquido cefalorraquidiano causando hidrocefalia. Além das tonsilas (amígdalas) do cerebelo, existe também deslocamento da “vermis” inferior (feixe de tecido conectando as duas metades do cérebro), do quarto ventrículo, do plexo coróide e da medula.
Nem todos os pacientes com malformação desnvolvem sintomas. Nos casos sintomáticos, a síndrome de Arnold Chiari tipo II resulta em alterações da dinâmica anormal de fluido espinhal e desenvolvimento de hidromielia (Dilatação do canal central da medula espinhal por acúmulo de líquor, podendo gerar alterações da sensibilidade, aumento de espasticidade e fraqueza progressiva). Exceto para casos de sintomas bulbares, muitos dos problemas relacionados à Síndrome de Arnold Chiari são justamente causados pela hidromielia.

Em casos sintomáticos, o tratamento é cirúrgico e envolve a descompressão posterior do forame magno e superior da coluna cervical. Este procedimento freqüentemente reduz o tamanho da hidromielia. Tem sido relatado em pacientes com escoliose inferior a 30 graus no momento do tratamento cirúrgico a redução espontânea desta escoliose. Curvaturas mais acentuadas não são tão sensíveis a este tratamento e podem necessitar de procedimentos cirúrgicos para a correção da escoliose.

Medula Ancorada (Síndrome da Medula Presa)
Devido à propria natureza de encarceramento da mielomeningocele e também devido a outros achados patológicos tais como lipomeningocele, a maioria dos pacientes que têm um espinha bífida apresentam tabém medula ancorada, a qual pode ser visualizada no exame de Ressonância Magnética, dorsalmente na área correspondente a malformação da mielomeningocele.
A presença deste achado nem sempre é clinicamente significativa. No entanto, a síndrome da medula ancorada deve ser investigada na presença de deformidades progressivas do pé, escoliose, alterações da marcha (especialmente a crouched gait), e dor na região da mielomeningocele e nas extremidades inferiores. Deve-se ficar atento especialmente se estes sintomas se intensificarem após um estirão de crescimento em pacientes que previamente não apresentavam estes sintomas.

A medula ancorada é o resultado da fixação da medula espinhal a estruturas inelásticas, e tipicamente ocorre em locais de formação de cicatriz devido a cirurgias prévias. Trata-se de um achado comum e muitos indivíduos permanecem assintomáticos. A medula ancoradsa torna-se clinicamente relevante quando os indivíduos desenvolvem sintomas, caso em que passa a se chamar síndrome da medula ancorada (SMA) ou síndrome da medula presa. A incidência da SMA em indivíduos com espinha bífida varia de aproximadamente 20% a 55% e é maior em pessoas com lesões mais baixas e naquelas com história de cirurgia prévia para tratamento de medula ancorada. Os sintomas clínicos mais freqüentes incluem disfunção motora e dor nas costas, membros inferiores, fraqueza, alterações sensoriais, alterações urinárias, deformidade nos pés, e escoliose. Achados comuns no exame físico incluem perda sensorial, hiperreflexia, espasticidade, espasmo clônico, e sinal de Babinski, mas estes sinais e sintoma podem não ser evidentes até a disfunção estar avançada. O "Padrão ouro" para o diagnóstico de medula ancorada é a Ressonância Nuclear Magnética, mas a Tomografia Computadorizada também tem sido utilizada.

Referências
Care of the adolescent with Spina Bifida
Myelomeningocele A Review of the Epidemiology, Genetics, Risk Factors for Conception, Prenatal Diagnosis, and Prognosis for Affected Individuals.
Rehabilitation and Medical Management of the Adult with Spina Bifida

Fonte: O Guia do Fisioterapeuta.