Sindrome de Moebius SM

Bem hoje durante a aula de pediatria, foi mencionado sobre a sindrome de Moebius, movido pela sedenta curiosidade decidi falar sobre ela hoje.
A síndrome de Moebius (SM) foi descrita por Moebius1, em 1892. Caracteriza-se por paralisia congênita e não progressiva do VII e do VI nervos cranianos (NC), quase sempre bilateral, o que produz uma aparência facial pouco expressiva e estrabismo convergente. Frequentemente outros NC apresentam-se comprometidos, uni ou bilateralmente, determinando ptose palpebral, estrabismo divergente, surdez, distúrbios da sensibilidade nos territórios inervados pelo trigêmeo, disfagia, disfonia e atrofia da língua, que podem ser verificados em diferentes combinações. Número significativo de casos acompanha-se de deficiência mental sugerindo que o envolvimento do sistema nervoso possa ser mais difuso do que o apontado pela presença maciça das paralisias de NC. Malformações esqueléticas estão presentes em grande número de casos, especialmente pés tortos. Micrognatia e aplasia do peitoral também são observadas em associação à SM, constituíndo a denominada síndrome de Polland. Já foram descritas outras anormalidades, como defeitos das extremidades, dos dentes, cardíacos e disfunção respiratória central , dentre outras menos comuns.
A origem da SM permanece especulativa mas, certamente, é influenciada por fatores genéticos e ambientais. Isquemia fetal transitória é a teoria mais aceita para explicar a síndrome. Segundo seus defensores, qualquer alteração que prejudique o fluxo sanguíneo da placenta para o feto, num certo momento da gestação, poderia originar a aplasia ou a hipoplasia dos núcleos dos nervos facial e motor ocular externo, no tronco cerebral. Embora a maioria dos casos seja esporádica, alguns estudiosos postulam a natureza genética para a SM: dentre eles, Dotti e col. descreveram evidências de herança dominante em duas famílias e Ziter e col. reconheceram que a translocação entre o braço curto do cromossoma 1 e o braço longo do 13 era responsável por casos de SM na mesma família. Independentemente da teoria principal, alguns fatores ambientais têm sido implicados na gênese da SM: hipertermia, exposição da gestante a infecção, utilização do misoprostol, do álcool, da cocaína, da talidomida e de benzodiazepínicos, entre outros. Acreditamos que a popularização do uso do misoprostol como abortivo, em nosso meio, possa ser responsável pelo aumento do número de casos da SM observado nos anos recentes.
No Brasil, sua incidência vem aumentando nos últimos anos, estima-se que já existem em torno de 500 a 600 casos, devido provavelmente ao uso ilegal do misoprostol, utilizado como abortivo no primeiro trimestre de gestação.
Uma das suspeitas clinica é a falta de expressão facial do bebê, a falta de sucção e durante o sono há presença do fenômeno de bell, que é o fechamento incompleto das pálpebras. O portador da SM pode ter vida normal, desde que o indivíduo não tenha outras manifestações associadas (convulsões, alterações ventriculares, hidrocefalia, lesões no SNC). Seu desenvolvimento motor para o andar pode ser retardado, devido à presença do pé torto congênito. A avaliação criteriosa destes pacientes é fundamental para a elaboração de um programa de tratamento a partir dos problemas e disfunções observados. O conhecimento detalhado da história clínica, a análise dos exames realizados (eletromiografia), o exame de tônus muscular de toda a musculatura facial, testes de sensibilidade e de coordenação são subsídios que permitem um tratamento adaptado e personalizado em função dos “déficits” e da capacidade do paciente para controlar seus músculos.

Para a avaliação da função muscular, recomenda-se a anulação do lado sadio para que os músculos do lado afetado assumam uma posição neutra ou encurtada, favorecendo assim a união da actina e miosina ao menor impulso nervoso. Os movimentos devem ser realizados de forma lenta e pode-se associar técnicas de estiramento durante a sua execução, o que favorece o máximo recrutamento de fibras musculares.

O tratamento fisioterapêutico da paralisia facial consiste de mas­sote­rapia de relaxamento na hemiface não comprometida, mas­sote­rapia de estimulação na hemiface paralisada, crioestimulação na face comprometida e utilização de calor na face integra e cinesioterapia, além do tratamento das malformações de membros.

Esta doença não tem cura. O que se pode fazer é minimizar os efeitos da doença através de tratamentos cirúrgicos ou através de terapias que visem a melhora das condições musculares.A fisioterapia tem efeito benéfico no sentido de evitar deformidades e manter a flexibilidade e a elasticidade muscular na paralisia. Exercícios específicos podem ser indicados quando se observa esboço de movimento da musculatura envolvida. Eles não interferem na velocidade de recuperação, mas podem melhorar a função. Quanto a eletroestimulação, não existe comprovação científica de sua eficácia como método de tratamento. A cinesioterapia, como recurso fisioterapêutico, constitui uma ajuda valiosa e indispensável na reabilitação de pacientes com paralisia facial e anomalias dos membros, independente da sua etiologia e do tratamento médico ou cirúrgico.

Referências:
SÍNDROME DE MOEBIUS Relato de caso Fontenelle1,L; Alexandra Prufer de Q.C. Araujo1, Rosiane S. Fontana
Physical Therapy Pediátrics in the Syndrome of Moebius Camilla Cristiane Azevedo Marinho* Nayana Costa Blanco*
Enfoque Fisioterápico & Fonoaudiológico na Paralisia Facial Periférica:RIBEIRO, Eliane Corrêa; CASSOL Mauriceia